脂肪瘤的病理特征

　结合临床研究发现脂肪瘤有以下病理特征。

　　(1)脂肪腺瘤多位于前上纵隔，体积较大。

　　(2)大多由大量成熟脂肪细胞及很少胸腺上皮瘤细胞组成，胸腺上皮瘤细胞核大，染色较深，胞质边界不清。周围有小淋巴细胞，免疫组化染色角蛋白标记有助确认胸腺上皮细胞，用PCNA等标记反映细胞增殖活性，可区别良性与恶性肿瘤。本病多属良性肿瘤，脂肪胸腺瘤发病机理还不明确。

　　(3)有人认为是脂肪组织或胸腺成分异常增生或肿瘤形成；近年来认为可能是错构性发育异常所致。

   脂肪瘤镜下特点为肿瘤由大片成熟的脂肪细胞及成束的梭形细胞所构成。梭形细胞大小较一致，核呈卵圆形或圆形，无核分裂象。细胞间可见少量粘液样基质和较丰富的胶原纤维。肉眼观灰黄色区域镜下主要为成熟的脂肪细胞，灰白色区域主要由梭形细胞及少量成熟的脂肪细胞所组成。在一些区域由成熟的脂肪细胞组成，在另一些区域主要由梭形细胞组成，梭形细胞无核的异型性，细胞排列规则，胞浆内无脂滴，可形成胶原纤维。现认为梭形细胞为纤维母细胞。肿瘤内血管常不明显，多为少量厚壁小血管。此外，还可见一些散在的肥大细胞。

    大体形态：经典型AML与肾组织界限较清，呈膨胀性生长。依肿瘤的组成成分不同，呈黄色到灰红色。大多呈实性并且肿瘤可多发。上皮样AML肿瘤体积一般较大，肿瘤主体呈浸润性生长，外观为灰棕褐色、灰白色，可有出血、坏死、肾外受累，累及肾静脉或腔静脉。

   肾血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）的病理特征表现：

    多数经典型肾AML由成熟脂肪、厚壁血管、平滑肌细胞三种成分构成。虽然肾小管可能会陷入一些肿瘤组织内，但AML与肾脏的分界还是非常清晰的。平滑肌细胞围绕血管呈放射状分布，以后可呈簇状膨胀性生长。

   平滑肌细胞一般为梭形，也可是圆形上皮样。如果细胞核在较罕见情况下出现明显的不典型性改变（偶尔可有核分裂象和多核形成），易考虑为恶性。有些肾AML常为囊下型并且几乎均由平滑肌细胞构成，与平滑肌瘤相似。具有与淋巴管平滑肌瘤相同类型的薄壁分支血管的细胞是平滑肌成分的另外一种变异。

   脂肪成分由成熟的富含脂质的脂肪细胞和脂肪母细胞构成。由于脂肪母细胞的存在，易误诊为脂肪肉瘤。血管壁厚，缺乏正常的动脉弹力层成分，易与血管畸形混淆。肾上皮样AML由富含红染细颗粒状胞浆的血管周上皮样细胞（PEC）构成。

   许多初诊病例被误诊为高级别癌。肿瘤细胞呈圆形或多形性，并可见多核巨细胞或大的神经节样细胞及短梭形细胞，有时可以是多种透明细胞的混合。细胞核大呈空泡状，核仁明显，可出现明显的细胞间变，核分裂象增多。呈浸润性生长是其生长特性，并伴有坏死、肾内出血和肾周脂肪组织的浸润。这些改变部分亦可出现在经典型肾AML。