脂肪瘤病类型

  脂肪瘤是一种良性肿瘤，是成熟脂肪组织的弥漫过度增生。 脂肪瘤多发生于皮下，瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有纤维束将瘤体分成叶状。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外，还含有少量结缔组织、神经或血管，即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤病的发病机理还不很清楚。线粒体基因的突变可能与对称性脂肪瘤病有关。HIV性脂肪代谢障碍和对称性脂肪瘤病十分相似，表明发病机理也可能是由HIV治疗药物引起的线粒体DNA损伤。

  脂肪瘤病类型

  1、先天性弥漫性脂肪瘤病： 出生后即发现脂肪瘤，多发而且弥漫，常见于一侧肢体或部分指、趾节。肿瘤随年龄增长而长大，边界不清，质软。先天性弥漫性脂肪瘤病可以累及躯干、一个肢体的大部分、头颈、腹部、盆腔和肠道，可能合并巨肢、巨指/趾。可并发弥漫性静脉性血管瘤或肌组织增生和骨肥大，与广泛性血管瘤或神经纤维瘤共同构成巨肢畸形，有时因肢体本身的不适或过重，需要截肢。

  2、良性对称性脂肪瘤病（benign symmetric lipomatosis,BSL）：又称Madelung,'s病、Launois-Bensaude病、多发对称性脂肪瘤病、肥颈综合征、后天性弥漫性脂肪瘤病等,最早由Brodie于1846年报道,1888年Madelung作了详尽的描述,1898年Launo和Bensaude进一步描述了该病，并把该病定义为多发性对称性脂肪过多症，是一种临床上罕见的良性疾病。对称性脂肪瘤病，颈、腋窝、腹股沟、股或其它部位脂肪组织呈限局性或弥漫性增生，形成斑块，分布对称。对称性脂肪瘤病中脂肪在身体上半部弥漫沉积，尤其是颈部。在对称性脂肪瘤病患者中可以出现周围神经和中枢神经系统的病变。在颈部脂肪弥漫沉积的病人可以出现喉部阻塞和腔静脉压迫是，或因颈部弥漫性脂肪瘤脂肪堆积以及颈部运动困难，甚至可影响呼吸。良性对称性脂肪瘤病重要病理改变：脂肪细胞比正常脂肪细胞小，体积相对一致。 一般病理改变：a 无包膜，b 脂肪细胞比正常脂肪细胞小，体积相对一致。 临床特点：a 对称分布于颈部、肩部、胸部、腹部、腹股沟或臀部的皮下组织中，位置可以很深。b 通常无自觉症状。c 可压迫气道和重要器官，这种情况常见于成年男性（20岁~52岁），可以是家族性的。

  3、家族性脂肪瘤病：体表多发性脂肪瘤有家族倾向，亦称家族性脂肪瘤病。与遗传有关，肿瘤多发，可多达数百个，一般较小，常在皮下，尚可伴发中枢神经系统疾病。

  4、类固醇性脂肪瘤病：  脂肪在面部、胸骨区和肩部（水牛肩）大量沉积。

HIV性脂肪瘤病中脂肪代谢障碍中有内脏脂肪沉积、乳腺肥大、宫颈脂肪垫形成、高脂血症和胰岛素抵抗，也有面部和四肢脂肪消耗。

  5、疼痛性脂肪瘤病：  又名Dercum病，多见于妇女，往往伴有全身肥胖，临床表现为脂肪沉积性斑块，有自发痛或触痛。

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